루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 초기증상 및 모든 정보 확인하기

안녕하세요 오늘은 루게릭병에 대해서 알아보겠습니다. 영화'내 사랑 내 곁에'로 친숙해진 루게릭병은 근위축성 측삭 경화증(ALS)입니다. 오늘은 루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 초기증상을 바탕으로, 루게릭병에 대해서 알아보겠습니다.

 

루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 초기증상 및 모든 정보 확인하기

루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 초기증상

루게릭병(근위축성 측삭 경화증)은 두 가지로 나눠지는데요, 사지발생형 루게릭병(근위축성 측삭 경화증)인지, 연수발생 루게릭병(근위축성 측삭 경화증)인지에 따라 초기증상이 다릅니다.
사지발생형 루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 경우, 초기 증상은 팔다리(주로 팔)에서 시작됩니다. 한쪽팔에서 먼저 힘이 빠지는 것이 생길 수 있습니다. 특징적으로 상지는 펴는 동작이 잘 되지 않고, 다리의 경우 구부리는 것이 잘 되지 않을 수 있습니다. 증상이 심해지게 되면, 경련과 위축이 생길 수 있습니다. 근육의 경련도 루게릭병(근위축성 측삭 경화증)에서 흔하게 나타날 수 있고, 근육의 위축은 흔하지는 않습니다.

연수발생형 루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 경우 첫 증상이 구음장애입니다. 즉 말하는 것이 조금 어색하게 느껴질 수 있습니다. 이후에 연하곤란이 발생하며 물이나 음식을 삼키는 것이 어려워집니다. 연수발생형 루게릭병(근위축성 측삭 경화증)으 이외에도 표정이 무표정해지거나, 얼굴 표정이 잘 생기지 않을 수 있습니다. 또한, 혀가 잘 움직여지지 않고 혀의 특징적인 수축이 발생합니다.

 

루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 증상

루게릭병(근위축성 측삭 경화증)이 진행하게 되면, 호흡에 관련하는 근육들의 기능에도 문제가 생겨 호흡에 어려움이 있습니다. 특히 횡격막이 약해지면 누워있을 때 호흡곤란이 심해집니다.
루게릭병(근위축성 측삭경화증)은 인지기능장애도 절반이상의 환자들이 경험합니다. 집중력이 저하된다고 느끼거나, 단어가 잘 생각나지 않는 등, 전두엽의 기능에 문제가 동반될 수 있습니다.
루게릭병(근위축성 측삭 경화증)은 운동기능과 관련되어 이상이 생깁니다. 즉, 신체의 감각은 대부분 정상입니다. 또한, 괄약근의 기능, 안구의 운동 기능도 병의 말기까지 잘 보존된다고 알려져 있습니다.

 

루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 역학 및 배경

루게릭병(근위축성 측삭 경화증)은 10만 명당 1-2명에 발생한다고 합니다. 루게릭병(근위축성 측삭 경화증)은 첫 증상 발생 후 평균 3-4년 생존한다고 알려져 있지만, 10% 정도는 10년 이상 생존하기도 하기도 합니다.
루게릭병(근위축성 측삭 경화증)은 대뇌피질의 상위운동신경세포가 침범되어 피질 척수로가 점차 사멸하고, 척수의 각 분절에 위치하고 있는 하위운동신경세포가 침범되면서 진행적으로 죽는 사멸되는 특징이 있습니다.

루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 원인

루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 원인은 아직까지 명확하지 않습니다. 루게릭병(근위축성 측삭 경화증) 환자의 10% 내외가 가족근위축측삭경화증으로 알려져 있습니다. 관련된 유전자로, 서양에서는 C9orf72 국내에서는 SOD1변이가 가장 흔합니다.
이외에서도 엔테로바이러스, 사람면역결핍바이러스, 1형 t세포림프친화바이러스 등이 루게릭병(근위축성 측삭 경화증)과 연관이 있다고 알려져 있습니다. 루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 위험인자로는 고령과 흡연이 있습니다.

 

루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 진단

루게릭병(근위축성 측삭 경화증)의 진단은 임상적, 영상검사, 전기생학적 검사를 통해 설명가능한 다른 질환이 없는 지를 확인하고, 상위신경원증상, 하위신경원증상 등이 나타나는가, 증상의 범위등을 파악하여 진단을 내릴 수 있습니다.

 

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