안검하수와 복시, 중증근무력증의 초기 증상일 수 있습니다

보통 눈꺼풀이 무겁다고 하면 쌍꺼풀 수술을 생각하시는 분들이 많으실 텐데요, 눈꺼풀이 무거움, 즉 안검하수와 복시를 초기 증상으로 하는 중증근무력증이라는 질환이 있으니 안검하수와 복시를 가볍게 생각하시면 안 됩니다. 그럼 오늘은 중증근무력증에 대해서 알아보겠습니다. 글의 말미에 안검하수를 유발할 수 있는 다른 질환들도 첨부해 놨으니 참고해 주세요!

안검하수와 복시, 중증 근무력증의 초기 증상일 수 있습니다

중증근무력증의 임상증상

중증근무력증의 발병초기에는 안검하수, 복시가 흔하게 나타납니다. 약 50%의 환자에서 중증근무력증의 첫 번째 증상은 안구증상(안검하수, 복시)라고 합니다. 초기에 안구증상이 없더라도 질병경과 중에 발생하여 환자의 약 90%에서는 복시, 안검하수가 동반됩니다. 중증근무력증은 특징적인 얼굴을 가지고 있는데요, 안검하수와 더불어, 턱근육의 약하고 인하여 입을 벌리고 있고, 안면근이 약해져서 얼굴의 표정이 없습니다. 중증근무력증의 안검하수는 활동전이나, 아침에 일어나자마자는 없을 수도 있습니다. 하지만 계속해서 한쪽 방향을 보게 되면 안검하수가 뚜렷해지는 특징이 있습니다.

중증근무력증의 근쇠약은 팔다리보다는 몸통에서 흔하고, 그중에서도 척추세움근이 가장 흔하게 침범됩니다. 팔다리 근육에는 근쇠약이 있더라도 증상이 심하지 않고, 건반사는 대부분 정상입니다.

중증근무력증의 가장 특징적인 증상은 피로현상인데요, 이는 지속적인 근육활동 후에 근력이 약해지는 현상입니다. 중증근무력증 환자들은 대부분 아침에는 증상이 경미하다고 느끼고, 오후에 증상이 악화됩니다.

 

중증근무력증은 왜 생길까요?

중증근무력증에서는 아세틸콜린의 수용체가 부족하여 생기는 병입니다. 쉽게 이야기해서 아세틸콜린은 근육에서 수축을 일으키는 물질인데요, 근육이 힘을 쓰려면 아세틸콜린 수용체에서 아세틸콜린을 많이 받아들여 신호를 보내야 합니다. 하지만 중증근무력증에서는 아세틸콜린 수용체가 부족해서 근육이 힘을 많이 생산하지 못합니다.

 

중증근무력증의 진단

중증근무력증은 신경자극검사, 항콜린에스테라이제 검사, 항콜린수용체 검사를 통하여 진단할 수 있습니다. 또한 갑상선항진증은 중증근무력증의 증상을 악화시킬 수 있는 요인이기 때문에 혈액검사를 추가로 할 수 있습니다. 중증근무력증환자는 50% 이상에서 흉선의 과다형성이나 흉선종을 동반하기 때문에 흉부 CT를 통해 확인을 하여야 합니다.

중증근무력증의 치료

중증근무력증은 항콜린에스테라아제 약물인 피리도스티그민(pyridostigmine)을 1차 약물 치료제로 사용할 수 있습니다. 피리도스티그민의 대표적인 부작용은 부교감성 반응입니다. 이외에도 면역억제를 하기 위해서 predinison, prednisolone 약물을 사용할 수 있습니다.
만약 중증근무력증이 갑자기 악화되는 경우에는 단기간에 병을 호전시키기 위해서 면역글로불린주사나 혈장교환술을 시행합니다.

 

중증근무력증의 예후 및 유병률

중증근무력증은 30%는 점차 진행하여 사망하고, 40%는 운동에 의해 악화등 다양한 정도의 장애를 나타낸다고 합니다.
중증근무력증은 인구 10만 명당 10-13명 발생하고, 연간 발생률은 인구 100만 명당 7명이라고 알려져 있습니다.

 

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